Артериовенозная мальформация спинного мозга

Неврологические проявления (симптомы, синдромы) артериовенозной мальформации сосудов спинного мозга

Артериовенозная мальформация (АВМ, ангиомы, гемангиомы) спинного мозга — это наиболее трудный для диагностики патологический процесс, поражающий спинальные сосуды (артерии и вены). Клинические проявления артериовенозных мальформаций (АВМ, ангиомы, гемангиомы) спинного мозга носят у больных разнообразный характер. Неврологические симптомы и синдромы могут напоминать рассеянный склероз, поперечный миелит, спинальный инсульт, неопластическую компрессию.

Артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) чаще локализуются в нижнегрудном и поясничном отделах спинного мозга. Данное поражение сосудов спинного мозга чаще обнаруживают у мужчин среднего возраста. В большинстве случаев артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) начинают проявляться синдромом неполного прогрессирующего поражения спинного мозга. Данный синдром может возникать у больного эпизодически и протекать подостро, напоминая рассеянный склероз и сопровождаясь симптомами двустороннего вовлечения кортико-спинальных, спиноталамических путей и задних столбов в разнообразных сочетаниях. Почти все пациенты страдают парапарезом и не в состоянии ходить в течение нескольких лет.

Примерно у 30% больных может внезапно развиться синдром острой поперечной миелопатии в результате кровоизлияния, которое по неврологическим проявлениям напоминает острый миелит. У других пациентов может отмечаться несколько сильных обострений.

Примерно 50% пациентов с артериовенозными мальформациями (АВМ, ангиомами, гемангиомами) жалуются на боли в спине или корешковые боли. Эти боли могут вызывать перемежающуюся хромоту, как при стенозе поясничного канала. Иногда больные описывают острое начало своего заболевания с резкими, локализованными болями в спине.

Развитие миелопатии, вызванной артериовенозными мальформациями (АВМ, ангиомами, гемангиомами), которые не кровоточили, может быть вызвано некротическим невоспалительным процессом, сопровождающимся ишемией спинного мозга. Некротической миелопатии при артериовенозных мальформациях сопутствует синдром прогрессирующего интрамедуллярного поражения спинного мозга.

Рис. 1. Ангиограмма пациента М., свидетельствующая о наличии АВМ между правой наружной сонной артерией и экстрацеребральной венозной сетью правой затылочной области

Вместе с тем через 1,5 мес состояние пациента вновь ухудшилось. На фоне повышенного АД появился шум в околоушной области, ощущение пульсации, головокружение, общая слабость, нарушение сна. При повторной церебральной ангиографии (17 марта 2005 г.) было выявлено АВМ в правой заушной области с множеством афферентных сосудов, исходящих из бассейна правой наружной сонной артерии, и мелким афферентом, исходящим из бассейна правой внутренней сонной артерии (от ее менингогипофизарного ствола), а также мелким афферентом, исходящим от левой позвоночной артерии. Проведено третье оперативное вмешательство с целью субтотальной эндоваскулярной эмболизации АВМ правой заушной области (17 марта 2005 г.). В результате лечебных мероприятий состояние пациента улучшилось. Выписан с диагнозом «артериовенозная мальформация правой заушной области. Послеоперационная ишемическая нейропатия правого лицевого нерва». На рисунке 2 представлена положительная динамика ангиографической картины после проведенного оперативного лечения.

Рис. 2. Ангиограмма пациента М, проведенная после оперативного вмешательства — субтотальной эндоваскулярной эмболизации АВМ

С сентября 2005 г. состояние пациента вновь стало ухудшаться, что проявилось резко выраженным пульсирующим шумом с иррадиацией в правое ухо. При проведении ангиографического исследования (октябрь 2005 г.) были выявлены артериовенозные фистулы правой заушной области с множеством мелких афферентных артерий из бассейна правой наружной сонной артерии (верхнечелюстной и затылочной) и менингогипофизарного ствола (из бассейна правой внутренней сонной артерии) со сбросом в сигмовидный синус (рис. 3-4). На проведенном консилиуме было принято решение о нежелательности четвертого оперативного вмешательства и целесообразности проведения консервативного лечения под наблюдением невропатолога.

Рис. 3-4. Данные ангиографии пациента М, проведенной в сентябре 2005 г., свидетельствующие о появлении артериовенозных фистул с множеством мелких афферентных артерий из бассейна правой наружной сонной артерии и менинго-гипофизарного ствола из бассейна правой внутренней сонной артерии, которые связаны с сигмовидным синусом.

Проводимые в дальнейшем терапевтические мероприятия не привели к улучшению, сохранялась головная боль, наблюдалось усиление пульсирующего шума, появились атаксия, панастения, депрессия. В этот же период пациент продолжал консервативное лечение у невропатолога. Назначенные лекарственные средства, значительно улучшающие микроциркуляцию (актовегин, солкосерил) в терапевтических дозах, привели к временному улучшению, но спустя 1,5 мес состояние пациента вновь значительно ухудшилось. Применение других эффективных ангиопротективных препаратов (сермиона, инстенона, гинкго билобы в терапевтических дозах) также не привело к улучшению, что, по-видимому, было связано с интенсификацией микроциркуляции и увеличением количества афферентов мальформации.

На очередной консультации в отделении сосудистой хирургии было выявлено усиление кровотока по мелким афферентным артериям из бассейна правой наружной сонной артерии, повышение интенсивности гемоциркуляции по менингогипофизарному стволу (из правой внутренней сонной артерии) с дальнейшим сбросом крови в сигмовидный синус, что и обусловило отсутствие терапевтического эффекта от проводимых воздействий, о чем свидетельствуют и представленные ангиограммы (см. рис. 3).

По данным магнитно-резонансной томографии головного мозга, в правом полушарии мозжечка определялась мелкая сосудистая мальформация, дренирующаяся в сигмовидный синус, что дало основание сделать вывод о наличии артериовенозной фистулы между наружной сонной артерией и сигмовидным синусом. Последнее свидетельствовало об экзацербации заболевания в виде увеличения размеров мальформации и ее распространения на церебральные структуры.

Все вышеизложенное, свидетельствующее об определенном прогрессировании заболевания у данного пациента, позволило высказать мнение о возникшей опасности как для здоровья, так и для жизни пациента. Последняя была обусловлена смешиванием артериальной и венозной крови вследствие прогрессирования АВМ, приводящей к развитию гипоксии мозговой ткани и повышающей риск разрыва мальформации. Определенную сложность в лечении данной АВМ, несомненно, представляла и невозможность применения традиционных эффективных сосудистых препаратов, так как последнее приводило к интенсификации кровотока по афферентам, что могло способствовать дальнейшему прогрессированию заболевания.

В связи с вышеизложенным пациенту был назначен мексидол и щадящая гипотензивная терапия (позволившая поддерживать АД в пределах 130/80 мм рт. ст.). Повторяющиеся курсы терапии мексидолом, обладающим полимодальными эффектами (антигипоксемическим, антиоксидантным, нейро- и ангиопротективным) проводились по следующей схеме: ежедневные внутривенные капельные инфузии препарата в дозе 800 мг до № 10, затем в дозе 600 мг в виде внутривенных капельных инфузий до № 10; затем применение мексидола продолжалось в виде внутримышечных инъекций (400 мг) до № 10. Дальнейшее применение препарата проводили внутрь в дозе 250 мг 1 раз в сутки в течение нескольких месяцев с последующим повторением пролонгированного курса терапии (данная схема применения препарата предложена разработчиками).

Помимо описанной выше антиоксидантной терапии, пациенту были проведены две трансплантации биообъекта (криоцелл-гемоклетки) с интервалом в 6 мес, сочетавшихся с применением криоцелл-криокорда.

Проведение двух курсов лечения биообъектами на фоне пролонгированной антиоксидантной терапии привело к значительно выраженному субъективному и объективному улучшению состояния пациента: практически полностью регрессировали шум, цефалгия, атаксия, депрессия, повысилась работоспособность. Данные компьютерного анализа реоэнцефалографии каротидного и вертебробазилярного бассейна также подтверждали позитивную динамику. На рисунках 5 и 6 изображено улучшение кровообращения в бассейне сонных и позвоночных артерий (на рис. 5 представлена реоэнцефалограмма до лечения, на рис. 6 — после лечения). Представленные реоэнцефалограммы подтверждают увеличение объема интрацеребральной гемоциркуляции преимущественно в бассейне сонных артерий, о чем свидетельствует и значительное увеличение амплитуды реоэнцефалографической кривой. Отмечается также определенная нормализация верхних показателей реоэнцефалограммы (уменьшение признаков горбовидного плато), изменение положения дикротического зубца с определенной тенденцией к его нормальному положению. Вместе с тем позитивные изменения в бассейне позвоночных артерий были выражены более слабо. Проведенная в июне 2007 г. магнитно-резонансная ангиография экстра- и интрацеребральной сосудистой системы мозга также свидетельствовала об определенном регрессе АВМ (на серии магнитно-резонансных ангиограмм (протокол МРТ + МРА № 163833, ID 111388 от 20.06.2007) в проекции сигмовидного синуса справа отмечался сигнал от АВМ размерами 0,5 х 1,8 х 0,56 см, питаемой из наружной сонной артерии с фрагментарно визуализируемыми сосудами в заушной области справа) в виде значительного уменьшения афферентов АВМ и отсутствии признаков ее интрацеребральной локализации.

Рис. 5. Реоэнцефалограмма пациента М., свидетельствующая о выраженном нарушении гемоциркуляции в бассейне сонных и резко выраженном нарушении в бассейне позвоночных артерий, проведенная после оперативного вмешательства в октябре 2005 г.

Рис. 6. Реоэнцефалограмма пациента М., проведенного после консервативного лечения, свидетельствующая об определенной положительной динамике в течение заболевания, сделанная в мае 2006 г.

Комментарий. Вследствие проведенной консервативной терапии был достигнут выраженный терапевтический эффект, который полностью стабилен в течение всего последующего времени на фоне продолжающейся терапии антиоксидантом Мексидол (в виде ее коротких курсов) гипотензивной терапии (в связи с повышенным уровнем АД) и гиполипидемическими средствами (статинами). Результаты стабильно высокой эффективности в лечении АВМ описанными препаратами позволяет высказать мнение об определенной обратимости течения АВМ и ее благоприятном прогнозе.

Таким образом, сосудистые мальформации в бассейне церебральных, а иногда и церебрально-экстрацеребральных сосудов, АВМ, имеющие идентичную локализацию, всегда представляют значительные трудности в обосновании правильной тактики и проведении адекватных лечебных воздействий. Современные методики хирургического лечения являются высокоэффективными. Используется шунтирование либо выключение шунтов (что отмечалось у нашего пациента); весьма эффективными являются эндоваскулярные вмешательства, в том числе и эндоваскулярная эмболизация и ряд других методик [6].

Вместе с тем при крупных АВМ эффективность хирургических вмешательств носит весьма неоднозначный характер, не всегда удается достигнуть значительно выраженного эффекта, что и обусловливает поиски терапевтических мероприятий, в том числе и консервативных, при указанных патологических изменениях сосудов головы.

Данная группа заболеваний относится к трудно-курабельным или инкурабельным нозологическим формам, что может быть обусловлено структурой, большими размерами и локализацией описанных АВМ, особенностями возникшего патологического шунтирования в церебральном, а иногда и в церебрально-экстрацеребральном сосудистых бассейнах, состоянием общей и церебральной гемодинамики, различными вариантами течения мальформаций, степенью и особенностями формирующейся декомпенсации церебрального кровообращения вследствие ее прогрессирующего течения, что может быть чревато неблагоприятным исходом заболевания.

Следовательно, высказанное мнение об определенной целесообразности применения сочетанного лечения (хирургического и консервативного) АВМ вполне обосновано. Применение высокоэффективного препарата, каким является представленный антиоксидантный препарат Мексидол, в сочетании с препаратами клеточной терапии может способствовать определенной стабилизации течения мальформации и торможению ее прогрессирования.

Описанные принципы лечения АВМ могут быть использованы клиницистами по согласованию с сосудистыми хирургами, нейрохирургами. Консервативное лечение, несомненно, улучшит качество жизни пациентов, будет способствовать замедлению развития неврологического дефицита, а также увеличению продолжительности жизни пациентов.

ЛИТЕРАТУРА

Комментарии

Источник: medi.ru